Caso inédito na síndrome de Kasabach-Merritt pode abrir novo caminho terapêutico

O tratamento pré-natal com sirolimus permitiu controlar um tumor vascular raro e agressivo ainda durante a gestação, garantindo o nascimento seguro de um bebé em França. O caso, conduzido por Chris Minella no Hospital Universitário de Estrasburgo, é apontado como o primeiro relato mundial da administração deste fármaco durante a gravidez para tratar a síndrome de Kasabach-Merritt.

Diagnóstico de tumor raro na 32ª semana

Na 32ª semana de gestação, médicos de Mulhouse identificaram um tumor vascular de nove centímetros no lado direito do pescoço do feto. O quadro foi diagnosticado como síndrome de Kasabach-Merritt, uma condição rara e potencialmente fatal.

Essa doença caracteriza-se pelo crescimento acelerado de tumores vasculares que podem comprimir estruturas vitais. No caso identificado, havia risco concreto de obstrução da traqueia ao nascimento, o que poderia impedir a respiração imediata do recém-nascido.

Diante da gravidade, o caso foi encaminhado para a Unidade de Diagnóstico Pré-Natal do Hospital Universitário de Estrasburgo, onde Chris Minella assumiu a coordenação clínica.

Cirurgia descartada e decisão por tratamento pré-natal com sirolimus

A equipa multidisciplinar, composta por radiologistas, pediatras e especialistas do Hospital Universitário de Lyon, avaliou as possibilidades terapêuticas.

A cirurgia foi excluída desde o início por dois fatores principais:

• Elevada vascularização do tumor, com risco significativo de hemorragia
• Impossibilidade de remoção completa da massa tumoral

Além disso, aguardar o parto sem intervenção representava risco elevado. Caso o tumor continuasse a crescer, poderia bloquear as vias respiratórias no momento do nascimento.

A alternativa encontrada foi o tratamento pré-natal com sirolimus, um medicamento conhecido por inibir a formação de novos vasos sanguíneos. O fármaco já é utilizado em outros contextos médicos, incluindo tumores vasculares, mas nunca havia sido administrado durante a gravidez para esse tipo específico de condição.

A medicação foi administrada por via oral à mãe, atravessando a placenta e alcançando o feto.

Monitorização rigorosa durante a gestação

A decisão de iniciar o tratamento pré-natal com sirolimus exigiu acompanhamento clínico intensivo.

Os principais pontos de atenção incluíram:

• Monitorização semanal da contagem de glóbulos brancos da mãe
• Avaliação constante da evolução tumoral
• Acompanhamento fetal especializado

Segundo Minella, o perfil de segurança do sirolimus já era conhecido em outras indicações, o que permitiu uma análise criteriosa dos riscos e benefícios.

O resultado confirmou a estratégia adotada. O tumor deixou de crescer após o início da terapia.

Nascimento seguro e evolução clínica

O bebé, chamado Issa, nasceu por cesariana em 14 de novembro de 2025, na 39ª semana de gestação, no Hospital Universitário de Estrasburgo.

Uma equipa composta por pediatras e otorrinolaringologistas esteve de prontidão para qualquer emergência respiratória. No entanto, o recém-nascido apresentou-se estável e respirou normalmente ao nascer.

Issa recebeu alta hospitalar cerca de um mês depois.

Atualmente, com aproximadamente três meses de vida, apresenta apenas uma ligeira inflamação na região inferior do rosto e mantém desenvolvimento considerado adequado para a idade.

O tratamento com sirolimus continua, com exames semanais. Está prevista a realização de ressonância magnética no sexto mês de vida para avaliar a regressão tumoral e a eventual necessidade de terapias complementares.

Impacto científico e perspectivas futuras

O caso representa um possível avanço no tratamento de tumores vasculares fetais graves.

De acordo com Chris Minella, a experiência poderá contribuir para melhorar o prognóstico em situações semelhantes e reduzir o risco de desfechos fatais.

Os resultados deverão ser publicados em revista científica especializada, permitindo que a comunidade médica internacional avalie a aplicação do tratamento pré-natal com sirolimus em diagnósticos comparáveis.

Se confirmada em estudos adicionais, a abordagem adotada em Estrasburgo poderá consolidar-se como nova estratégia terapêutica para casos selecionados de síndrome de Kasabach-Merritt diagnosticados ainda no útero.

O tratamento pré-natal com sirolimus demonstrou ser uma alternativa viável diante de um tumor vascular fetal de alto risco, evitando complicações respiratórias potencialmente fatais após o nascimento. O caso reforça a importância da atuação multidisciplinar, do diagnóstico precoce e da inovação terapêutica baseada em evidências. A publicação científica dos resultados poderá ampliar o acesso a essa estratégia e contribuir para redefinir protocolos em situações semelhantes.

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